5 декабря 2023 состоялось установочное мероприятие межрегионального проектного офиса «Повышение доступности оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения для пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) в ЦФО. Текущая повестка и перспективы развития». Участники совещания не только проанализировали сложившуюся ситуацию в регионах ЦФО, но и предложили комплекс конкретных мер, которые способны ее улучшить в ближайшее время. Все высказанные идеи лягут в основу соответствующей дорожной карты, по которой будет организована дальнейшая работа.
Выступая с приветственным словом, сенатор Российской Федерации, заместитель Председателя Комитета Совета Федерации по социальной политике Оксана Хлякина отметила значение работы межрегионального проектного офиса. «Ваши встречи позволяют на высоком экспертном уровне обсудить широкий круг актуальных, требующих приоритетного внимания проблем, «сверить часы» и обменяться накопленным опытом. Сегодня отечественное здравоохранение переживает период кардинальных перемен, связанных с разработкой современных, инновационных технологий, впечатляющими результатами научных исследований, развитием персонализированной медицины. Эти достижения позволяют добиться существенного прогресса в вопросах профилактики, диагностики и лечения сердечно-сосудистых заболеваний, значительно повысить качество и доступность оказания специализированной медицинской помощи.
Уверена, что мероприятие пройдет успешно, а его решения и рекомендации будут содействовать консолидации вашего профессионального сообщества, активному внедрению передовых медицинских практик», — подчеркнула она.
В свою очередь генеральный директор ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России, главный внештатный специалист кардиолог Минздрава России Центрального, Уральского, Сибирского и Дальневосточного федеральных округов Сергей Бойцов напомнил, что ЛАГ включена в перечень глобального рейтинга смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. «Прежде всего это связано с тем, что заболевание выявляется на поздних стадиях, затрагивает все возрастные группы населения и характеризуется крайне высоким уровнем инвалидизации. В свою очередь, это приводит к существенному сокращению продолжительности жизни и преждевременной смерти пациентов. Ведущими специалистами разработаны клинические рекомендации по легочной гипертензии, где особое место занимают вопросы диагностики ЛАГ, обозначена решающая роль специфической терапии в улучшении отдаленного прогноза заболевания. Утверждение на уровне субъектов принципов маршрутизации с учетом положений Клинических рекомендаций и Порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями будет способствовать улучшению качества медицинской помощи и увеличению продолжительности жизни пациентов. Первоочередными задачами кардиологической службы должны оставаться своевременное выявление ЛАГ путем вовлечения первичного звена и сопровождение пациента на всех этапах и уровня оказания медицинской помощи для сохранения жизни больных. Отдельно хотелось бы подчеркнуть значимость беспрерывного образовательного процесса для специалистов кардиологов по вопросам ЛАГ, организованного нашими ведущими экспертами по данному направлению. Только совместными усилиями экспертного сообщества и органов власти можно сохранить и улучшить качество жизни пациентов с таким смертельным заболеванием, как ЛАГ», — сообщил Сергей Бойцов.
Руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. акад. Е.И.Чазова» Минздрава России Тамила Мартынюк рассказала о современных подходах к лечению пациентов с ЛАГ. В клинической классификации существует пять различных форм легочной гипертензии и ЛАГ – одна из них. «Главным критерием является среднее давление легочной артерии, превышающее 25 мм рт.с. В проекте новых российских рекомендаций пороговое значение давления снижено до 20 мм рт.ст.», — пояснила врач. ЛАГ – это целая группа прогрессирующих орфанных заболеваний (идиопатическая и ассоциированные формы, последних более 50 процентов), которые приводят к преждевременной гибели пациента. Причем, речь идет о молодых трудоспособных людях: средний возраст пациента составляет 45 лет. И без лечения их выживаемость составляет лишь 2,8 года. Есть и проблемы с диагностикой. «Мировая практика показывает, что пациент с ЛАГ, в среднем, обращается к пяти специалистам прежде чем будет установлен диагноз. У пациента с идиопатической формой ЛАГ уходит, в среднем, до 2 лет», — пояснила врач. А без точного диагноза назначить эффективное лечение невозможно.
Специалист назвала пять классов ЛАГ-специфической терапии, которая обладает доказанной эффективностью: это аналоги простациклина, агонисты IP-рецепторов, стимуляторы рГЦ, ингибиторы ФДЭ5 и антагонисты рецепторов эндотелина. Главная цель терапии – это достижение критериев низкого риска летальности пациента с ЛАГ. Также в числе важных задач – профилактика возникновения инфекций, замедление темпов прогрессирования заболевания и уменьшение частоты госпитализаций. Исходя из этого врач назвала ключевые компоненты оказания медицинской помощи пациентам с ЛАГ. Это оценка риска, в том числе – промежуточная, регулярное последующее наблюдение (с переоценкой риска каждые 3-6 месяцев), ответ на лечение (в случае отсутствия – эскалация терапии). Соответствующий алгоритм лечения ЛАГ достаточно подробно прописан, специалисты могут им пользоваться при выборе терапии. Обновленный документ с алгоритмом должен быть одобрен уже в начале 2024 года, резюмировала Тамила Мартынюк.
Основные проблемы лекарственного обеспечения пациентов с ЛАГ обозначил юрист, эксперт по правам пациентов с редкими (орфанными) заболеваниями Алексей Федоров. Он напомнил, что вся необходимая база для оказания помощи таким пациентам есть: это, в том числе, действующие клинические рекомендации, порядок и стандарты оказания медицинской помощи, положения Федерального закона №323-ФЗ и нормативно-правовые акты субъектов РФ. Юрист подчеркнул, что согласно «Порядку оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями» региональный сегмент для пациентов с ЛАГ является приоритетным, а в федеральные медицинские организации они могут быть направлены лишь в некоторых случаях. «На практике мы видим избыточно активную маршрутизацию пациентов в федеральные медицинские организации просто чтобы перестраховаться. В этой ситуации пациент намного позже получает доступ к лекарственной терапии и окончательный диагноз», — поделился юрист. Задача субъекта РФ, в частности, создать на функциональной основе специализированный центр или кабинет ЛАГ, закрепить ответственного специалиста, организовать регистр, указать вовлеченные медицинские организации, указать порядок назначения и отпуска ЛАГ-специфической терапии. Документально закрепленная маршрутизация способствует оказанию более эффективной медицинской помощи пациентам с ЛАГ. «Это является базисом для решения вопроса о назначении лекарственной терапии», — подчеркнул специалист.
Алексей Федоров напомнил, что взрослые пациенты с установленной идиопатической ЛАГ получают лекарства за счет регионального бюджета. В случае с ассоциированными формами ЛАГ для обеспечения из регионального бюджета взрослым требуется 1 или 2 нерабочая группа инвалидности. В остальных случаях источником выступает федеральный бюджет: нужна любая группа инвалидности для федеральных льготников. Для детей до 19 лет — это фонд «Круг добра» (как будут обеспечиваться эти пациенты после 19 лет, пока непонятно). Таким образом, основным источником выступает региональная льгота. Некоторые субъекты РФ уже расширили доступ пациентов к терапии, убрав привязку к инвалидности: в их числе — Камчатский край и Иркутская область. Но эту проблему нужно решать системно.
Кроме того, отсутствие единого регистра по всем формам ЛАГ означает отсутствие учета ассоциированных форм и препятствует дальнейшей федерализации лекарственного обеспечения, заключил юрист.
Продолжая тему федерализации лекарственного обеспечения, главный специалист отдела методологического обеспечения проведения комплексной оценки Центра экспертизы и контроля качества медицинской помощи Минздрава России Вероника Рягина затронула вопрос финансирования терапии для пациентов с идиопатической формой ЛАГ. Как уже сообщил Алексей Федоров, сейчас это происходит за счет средств регионов. Заболевание характеризуется высокими показателями инвалидизации и снижением продолжительности жизни, а также высоким экономическим бременем: на 918 зарегистрированных в России пациентов на лекарственное обеспечение требуется 2,37 миллиарда рублей. Не все регионы справляются с такой финансовой нагрузкой. «В последние годы финансирование ряда тяжелых жизнеугрожающих заболеваний было переведено с регионального на федеральный уровень. Однако на текущий момент отсутствует регламентированный для принятия решений инструмент, позволяющий определить заболевания с наибольшим социально-экономическим бременем для регионов с возможностью финансирования на федеральном уровне. Одним из таких инструментов может служить многокритериальный анализ (МКА)», — сообщила Вероника Рягина. Этот метод позволяет с учетом важности и «веса» ряда критериев принять решение. Сам по себе МКА не является готовым решением и может использоваться в качестве рекомендации. «В настоящее время с помощью МКА мы оцениваем тяжелые жизнеугрожающие заболевания, среди которых идиопатическая ЛАГ, с целью их приоритизации для рассмотрения возможности переноса их финансирования на федеральный уровень», — отметила Вероника Рягина.
Во второй части мероприятия, посвященной поиску и совершенствованию механизмов решений проблем пациентов с ЛАГ, главный внештатный специалист кардиолог Центрального федерального округа Сергей Проваторов напомнил, что это заболевание, в особенности, его идиопатическая форма, без лечения дает очень плохой прогноз, сопоставимый с прогнозом онкологических заболеваний в худшем варианте. Также существует проблема с выявляемостью: это заболевание до сих пор полностью не охвачено регистрами и базами данных, мало какой регион на сегодняшний день знает точное число пациентов с ЛАГ.
Говоря о возможных путях решения проблем с оказанием медицинской помощи пациентам с ЛАГ, специалист выделил, прежде всего, роль самого пациента, его информированность. Человек должен четко понимать свой диагноз и прогноз, а также имеющиеся возможности. К слову, соответствующие пациентские сообщества уже начинают формироваться. Также важным шагом является создание центров компетенций или кабинетов ЛАГ: через эти центры пациентов должны курировать специалисты кардиологи. Перспективным направлением Сергей Проваторов назвал внедрение техник искусственного интеллекта в принятии врачебных решений, в ряде регионов прообразы таких решений уже есть.
«Очень важно сформировать единый подход к формированию льготного лекарственного обеспечения ассоциированной ЛАГ. И при возможности постараться включить эти формы в федеральный регистр. Также важно сформировать КСГ по легочной гипертензии (ЛГ) для того, чтобы на стационарном этапе мы могли успешно осуществлять начало медикаментозной терапии. Пока мы вынуждены «прикрываться» другими нозологиями, прежде всего – сердечной недостаточностью, тариф на которую, к сожалению, гораздо ниже. ЛАГ – это очень затратное заболевание, причем большая часть расходов ложится на региональный бюджет. И понятно, что Московская и Костромская области находятся в этом плане в разных положениях. Пациенты страдать не должны. И здесь важна поддержка фармдистрибьюторов хотя бы на этапе инициации терапии. Также нужно обеспечить перераспределение лекарственного обеспечения между пациентами, поскольку их потребности могут быстро меняться. Важна гибкость закупки препаратов для ЛАГ. Потому на практике мы сталкиваемся с тем, что между принятием решения о необходимости инициации терапии и реальным осуществлением проходит значительное время, что приводит к серьезным клиническим проблемам», — сообщил Сергей Проваторов. Кроме того, нужно организовать взаимодействие региональных структурных подразделений ЛАГ с федеральными центрами, поскольку не все компетенции можно выстроить на региональном уровне. «Очень важно выравнивание подходов для пациентов с ассоциированными формами ЛАГ и идиопатической формой. Это снимет требования по наличию группы инвалидности для ассоциированных форм и снизит административную нагрузку на врача. Необходимо расширять льготные перечни, это повысит доступность лекарственного обеспечения. И перевод финансирования на федеральный уровень может быть надежным системным решением», — резюмировал специалист. Также он акцентировал внимание на отсутствие единого алгоритма маршрутизации пациентов с ЛАГ в регионах. Своим опытом по организации работы с такими пациентами поделились специалисты из разных субъектов ЦФО: их полезные наработки можно будет принять на вооружение при выстраивании всей системы.
Главный внештатный специалист кардиолог Минздрава Рязанской области Евгений Филиппов сообщил, что сейчас в регионе зарегистрировано 38 случаев заболевания, из которых 15 пациентов — с идиопатической формой ЛАГ. «С апреля этого года у нас в медицинскую информационную систему включен регистр болезней системы кровообращения, куда автоматически входят пациенты с ЛГ. Мы видим, как ведутся эти пациенты, видим лекарственную терапию», — поделился специалист.
ЛАГ-специфическую терапию получают 62,5 процента пациентов с этим диагнозом в Рязанской области, 43,8 процента – получают антагонисты кальция. Также пациентам назначают антитромботические препараты и диуретики. «Главный момент – это запас лекарственных препаратов, чтобы минимизировать издержки. Мы сейчас закупаем ряд препаратов не под конкретного пациента, потому что прекрасно понимаем, что к концу года все это будет израсходовано», — сообщил врач. Также, по его словам, благодаря регистру стало значительно легче контролировать ситуацию с диспансерным наблюдением и мероприятиями, которые должны быть осуществлены при каждом визите согласно клиническим рекомендациям.
Врач-кардиолог ОГБУЗ «Белгородская областная клиническая больница Святителя Иоасафа», ведущий специалист по ЛАГ Белгородской области Елена Ветрова рассказала, что в регионе зарегистрирован 41 пациент с данным заболеванием, большая часть — с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (14 человек). На втором месте идет легочная гипертензия вследствие врожденного порока сердца (12 человек) и на третьем — идиопатическая ЛАГ (10 человек). Средний возраст пациентов — около 50 лет.
В Белгородской области действует трехуровневая схема маршрутизации больных ЛАГ. Региональный центр оказания специализированной помощи таким пациентам — это Белгородская областная клиническая больница №1. Пациенты с подозрением на ЛГ направляются участковыми терапевтами в центральные районные больницы, где специалисты принимают решение о необходимости специализированной помощи. «Все пациенты с ЛАГ получают назначенную терапию. Из них 12 человек получает двойную комбинированную терапию, 2 человека из группы идиопатической ЛАГ – тройную», — сообщила врач.
Ведущий ЛАГ-специалист Липецкой области, врач-кардиолог консультативной поликлиники ГУЗ «Липецкая областная клиническая больница» Ольга Демьянова сообщила, что в 2023 году в регионе был создан внутренний алгоритм для первичного звена по выявлению пациентов с ЛАГ. Соответствующее обучение в Москве прошел врач-кардиолог.
После обследований на амбулаторном этапе пациента направляют в консультативную поликлинику Областной клинической больницы к кардиологу — специалисту по ЛГ. Врач собирает подробный анамнез, в числе прочего проводится экспертная эхокардиография, включающая детализацию правых параметров сердца и прочие узкие обследования. Затем выписка направляется специалистам федеральных центров. Ожидание ответа занимает до 14 дней, есть практика выездных консультаций, что очень удобно для пациентов, поскольку в ходе консультаций появляется возможность скорректировать терапию или запланировать госпитализацию в федеральный центр на дообследование или уточнение диагноза. Регистр пациентов с ЛГ начал создаваться в 2023 году, сейчас на учете состоят 16 человек с идиопатической ЛАГ. Обеспечением занимается управление здравоохранения Липецкой области. «Многие обследования носят нерутинный характер, некоторых из них пациенты ждут до 14 дней. Из-за этого от первичного появления пациента у врача до установки диагноза на этапе региона и до получения заключения федерального центра проходит минимум три месяца. В федеральных центрах пациента могут обследовать быстрее, чем в регионах. Поэтому ускоренная госпитализация туда для постановки диагноза могла бы помочь пациенту быстрее получить необходимое лечение», — заключила специалист.
Врач-кардиолог ГУЗ «Тульский областной клинический кардиологический диспансер», ведущий специалист по ЛАГ Тульской области Оксана Зайчикова поделилась, что в областном центре кабинет ЛГ действует с 2013 года. Сейчас на диспансерном наблюдении в нем находится 65 пациентов, из них 5 — с идиопатической ЛАГ, 26 — с хронической тромбоэмболической ЛГ, 18 – с ЛГ на фоне пороков сердца. На прием в кабинет легочной гипертензии пациента может записать любой врач как амбулаторного звена, предварительно дообследовав его на месте, так и врач стационара. В кабинете, созданном на базе кардиодиспансера, пациент ставится на учет, проходит более детальное обследование для определения клинической группы ЛГ и для подтверждения диагноза направляется в федеральные центры, в том числе – в формате телемедицинских консультаций. В Тульской области действует общий приказ о маршрутизации пациентов кардиологического профиля, специализированный документ по ЛГ должен вскоре вступить в силу. Пациентам, нуждающимся в ЛАГ-терапии, выписывают рецепты, и они получают лекарства в аптеке по месту жительства.
Главный кардиолог Тверской области, главный врач ГБУ ТО «Областной клинический кардиологический диспансер» Николай Жуков сообщил, что регион пошел по пути объединения помощи пациентам с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) и ЛАГ. «Работа по формированию кабинетов высокого риска у нас находится в приоритете. Но мы не стали создавать ЛАГ-кабинет, образовав амбулаторный центр ХСН в 2022 году. Отдельно в его работе мы прописали и порядок направлений и ведения пациентов с ЛГ на базе центра. Создали локальный регистр, сейчас в нем 29 человек. Это те пациенты, которые наблюдаются непосредственно у нас: мы ведем их динамическое наблюдение, оценку терапии, состояния. При необходимости пользуемся возможностями федеральных центров за пределами региона», — пояснил врач.
Пациенты, которым инициирована ЛАГ-специфическая терапия, обеспечиваются препаратами за счет региона. «В основном, у нас наблюдаются пациенты из Твери или из районов, удаленность которых от областного центра не превышает 60 км. Что касается пациентов из отдаленных районов, то мы отладили дистанционный контроль с помощью телемедицины. При необходимости мы связываем этих пациентов с федеральными центрами», — поделился Николай Жуков.
Ситуация с медицинской помощью пациентам с ЛАГ различается от региона к региону, многое зависит от специфики территории. Для некоторых субъектов эффективным решением будет организация оказания помощи таким пациентам в региональных центрах экспертизы в составе с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Приоритетным же решением является создание региональных ЛАГ-центров, которые несут в себе функцию связующего элемента между первичным звеном и узкими специалистами субъекта, с одной стороны, и федеральными экспертными учреждениями, с другой. Кроме того, необходима координация региональных главных внештатных специалистов различного профиля для выработки единого подхода к маршрутизации и лекарственному обеспечению пациентов с ЛАГ. При этом расширение региональных льготных перечней и групп населения поможет ускорить доступ пациента к жизнеспасающей терапии и сократить время ожидания обеспечения. Важным системным решением повышения доступности лекарственной помощи пациентам может стать перевод финансирования на федеральный уровень. Эти и другие предложения экспертов будут отражены в итоговой резолюции по результатам работы межрегионального проектного офиса. После согласования документ направят в органы законодательной и исполнительной власти региональных и федерального уровней.