14 декабря 2023 состоялось заседание межрегионального проектного офиса «Повышение доступности оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения для пациентов с легочной артериальной гипертензией в Сибирском федеральном округе. Текущая повестка и перспективы развития». Участники телемоста обсудили нынешнюю ситуацию в Алтайском и Красноярском крае, а также Кемеровской области и других регионах, а затем предложили свои инициативы, направленные на решение существующих проблем.
Открыл работу межрегионального проектного офиса генеральный директор ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России, академик РАН, профессор, д.м.н. Главный внештатный специалист кардиолог Минздрава России Центрального, Уральского, Сибирского и Дальневосточного федеральных округов Сергей Бойцов. «Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является ярким примером жизнеугрожающего орфанного заболевания, которое требует своевременной диагностики, регулярной терапии и эффективной работы междисциплинарной команды специалистов. Важно отметить, что ЛАГ включена в перечень глобального рейтинга смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. Прежде всего это связано с тем, что заболевание выявляется на поздних стадиях, затрагивает все возрастные группы населения и характеризуется крайне высоким уровнем инвалидизации. В свою очередь, это приводит к существенному сокращению продолжительности жизни и преждевременной смерти пациентов. Ведущими специалистами разработаны Клинические рекомендации по легочной гипертензии, где особое место занимают вопросы диагностики ЛАГ, обозначена решающая роль специфической терапии в улучшении отдаленного прогноза заболевания. Утверждение на уровне субъектов принципов маршрутизации с учетом положений Клинических рекомендаций и Порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями будет способствовать улучшению качества медицинской помощи и увеличению продолжительности жизни пациентов. Первоочередными задачами кардиологической службы должны оставаться своевременное выявление ЛАГ путем вовлечения первичного звена и сопровождение пациента на всех этапах и уровня оказания медицинской помощи для сохранения жизни больных. Отдельно хотелось бы подчеркнуть значимость беспрерывного образовательного процесса для специалистов кардиологов по вопросам ЛАГ, организованного нашими ведущими экспертами по данному направлению. Только совместными усилиями экспертного сообщества и органов власти можно сохранить и улучшить качество жизни пациентов с таким смертельным заболеванием, как ЛАГ», — заявил Сергей Бойцов в своем приветственном слове.
Главный внештатный специалист кардиолог Сибирского федерального округа, академик РАН, д.м.н., профессор, директор ФГБНУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний» Ольга Барбараш подчеркнула, что главная задача совещания – обсудить организационные решения, которые позволят повысить доступность медпомощи и лекарственного обеспечения для таких пациентов. Она отметила важность обучения врачей, которое активно проводилось в последние годы и предложила сместить акценты с образования узких специалистов на терапевтов: «Вопросы диагностического поиска, грамотно спланированные на этапе терапевтического ведения, во многом определят скорость появления этого пациента уже у узких специалистов». Также Ольга Барбараш акцентировала важность грамотного введения алгоритмов диагностики, поскольку в случае с ЛАГ важно выполнить катеризацию камер сердца для того, чтобы поставить точку в постановке этого сложного диагноза. Нужно обеспечить преемственность оказания медпомощи между федеральными и региональными центрами, а также специалистами на местах. Необходима грамотность самого пациента.
В числе решений проблем пациентов главный внештатный кардиолог Сибирского федерального округа назвала создание региональных регистров: в этом плане, по ее словам, в СФО выгодно отличается Кемеровская область, которая уже имеет соответствующий опыт. «Очень важный аспект – это доработка законодательства по лекарственному обеспечению ассоциированных форм ЛАГ и включение в федеральный регистр. Еще одно решение – это выделение отдельной КСГ по ЛАГ с учетом того, что мы на стационарном этапе выявляем такого рода пациентов и уже можем стартовать в лечении. Опыт взаимодействия с федеральным фондом по открытию новых КСГ вполне успешный, к примеру, по лечению пациентов с семейной гиперхолистеринемией», — сообщила врач. По ее словам, важна также поддержка со стороны фарминдустрии. Системный подход даст возможность перераспределять упаковки препаратов между пациентами на терапии и требующими эскалации. А также обеспечит возможность быстрой закупки ЛАГ-терапии для пациентов в зоне высокого риска.
«Еще один важный момент – это создание так называемых центров компетенции. У нас есть все условия для того, чтобы стать таким центром. Но важно законодательно закрепить сам факт наличия такого учреждения. Создать сеть таких центров, связать между собой, обеспечить преемственность, обеспечить всеми диагностическими возможностями и наделить силой принятия решения и возможностью влиять на доступность лекарственного обеспечения крайне важно», — подчеркнула Ольга Барбараш.
Руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний НМИЦ кардиологии МЗ РФ Тамила Мартынюк напомнила о том, что на пути пациента к диагнозу встречается целый альянс специалистов — это и пульмонолог, и ревматолог, и ведущий ЛАГ-специалист. «Но я бы отметила важную задачу кардиолога по месту жительства, который проводит промежуточную оценку риска и направляет к ЛАГ-специалисту. Главный внештатный кардиолог субъекта играет лидирующую роль не только в выстраивании маршрутизации пациента, но и в сборе потребностей региона в плане лекарственного обеспечения. А ведущий специалист в области ЛАГ — это ключевая фигура в коммуникации с федеральными экспертами как с позиции своевременной верификации диагноза, так и по сопровождению пациентов», — подчеркнула специалист.
Врач напомнила, что по взрослым пациентам с ЛАГ бремя лекарственного обеспечения большей частью ложится на регионы. «Наиболее обделенной на практике является категория пациентов с ассоциированными формами ЛАГ», — сообщила Тамила Мартынюк. Среди имеющихся проблем она назвала отсутствие выделенного тарифа КСГ, некорректный расчет потребности в некоторых комбинациях ЛАГ-терапии на этапе закупок препаратов, также в закупках иногда вовсе отсутствуют «титровочные наборы» для тех пациентов, которым требуется эскалация терапии. «Стоимость комбинации на одного пациента в год может варьироваться в промежутке от 1 до 5 миллионов рублей», — поделилась она.
Специалист привела пример одного из препаратов, применение которого вносит существенный вклад в показатели работы кардиологической службы региона. В частности, у порядка 75 процентов пациентов с ЛАГ в 2 раза вырастает пятилетняя выживаемость, а в течение 7 лет 63 процента пациентов остаются живы. «Создание единого регистра ЛАГ станет важным этапом при организации лекарственного обеспечения пациентов, он охватит не только идиопатическую патологию, но и все ассоциированные формы. Это возможность оценки и контроля правильности и своевременности назначенного лечения. А итог понятный: это улучшение эффективности и безопасности фармакотерапии с выходом на грамотное планирование и расходование финансовых средств на лекарственное обеспечение с решением главной задачи — улучшения прогноза жизни для этой тяжелой категории пациентов», — резюмировала Тамила Мартынюк.
Руководитель отдела развития и внешних коммуникаций ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Минздрава России Иван Сороковиков затронул вопрос финансирования терапии для пациентов с идиопатической формой ЛАГ, поскольку сейчас это происходит за счет средств регионов. Заболевание характеризуется высокими показателями инвалидизации и снижением продолжительности жизни, а также высоким экономическим бременем: на 918 зарегистрированных в России пациентов на лекарственное обеспечение требуется 2,37 миллиарда рублей. Не все регионы справляются с такой финансовой нагрузкой. «В последние годы финансирование ряда тяжелых жизнеугрожающих заболеваний было переведено с регионального на федеральный уровень. Однако на текущий момент отсутствует регламентированный для принятия решений инструмент, позволяющий определить заболевания с наибольшим социально-экономическим бременем для регионов с возможностью финансирования на федеральном уровне. Одним из таких инструментов может служить многокритериальный анализ (МКА)», — сообщил эксперт. Этот метод позволяет с учетом важности и «веса» ряда критериев принять решение. Сам по себе МКА не является готовым решением и может использоваться в качестве рекомендации. «В настоящее время с помощью МКА мы оцениваем тяжелые жизнеугрожающие заболевания, среди которых идиопатическая ЛАГ, с целью их приоритизации для рассмотрения возможности переноса их финансирования на федеральный уровень», — отметил Иван Сороковиков.
Основные проблемы лекарственного обеспечения пациентов с ЛАГ обозначил юрист, эксперт по правам пациентов с редкими (орфанными) заболеваниями Алексей Федоров. Он напомнил, что вся необходимая база для оказания помощи таким пациентам есть: это, в том числе, действующие клинические рекомендации, порядок и стандарты оказания медицинской помощи, положения Федерального закона №323-ФЗ и нормативно-правовые акты субъектов РФ. Юрист подчеркнул, что согласно «Порядку оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями» региональный сегмент для пациентов с ЛАГ является приоритетным, а в федеральные медицинские организации они могут быть направлены лишь в некоторых случаях. «На практике мы видим избыточно активную маршрутизацию пациентов в федеральные медицинские организации просто чтобы перестраховаться. В этой ситуации пациент намного позже получает доступ к лекарственной терапии и окончательный диагноз», — поделился юрист. Задача субъекта РФ, в частности, создать на функциональной основе специализированный центр или кабинет ЛАГ, закрепить ответственного специалиста, организовать регистр, указать вовлеченные медицинские организации, указать порядок назначения и отпуска ЛАГ-специфической терапии. Документально закрепленная маршрутизация способствует оказанию более эффективной медицинской помощи пациентам с ЛАГ. «Это является базисом для решения вопроса о назначении лекарственной терапии», — подчеркнул специалист.
Алексей Федоров напомнил, что взрослые пациенты с установленной идиопатической ЛАГ получают лекарства за счет регионального бюджета. В случае с ассоциированными формами ЛАГ для обеспечения из регионального бюджета взрослым требуется 1 или 2 нерабочая группа инвалидности. В остальных случаях источником выступает федеральный бюджет: нужна любая группа инвалидности для федеральных льготников. Для детей до 19 лет — это фонд «Круг добра» (как будут обеспечиваться эти пациенты после 19 лет, пока непонятно). Таким образом, основным источником выступает региональная льгота. Некоторые субъекты РФ уже расширили доступ пациентов к терапии, убрав привязку к инвалидности: в их числе — Камчатский край и Иркутская область. Но эту проблему нужно решать системно.
Кроме того, отсутствие единого регистра по всем формам ЛАГ означает отсутствие учета ассоциированных форм и препятствует дальнейшей федерализации лекарственного обеспечения, заключил юрист.
О том, как организована помощь пациентам с ЛАГ в регионе, рассказала внештатный кардиолог министерства здравоохранения Алтайского края Анна Ефремушкина. Эта работа ведется в течение 11 лет. Сейчас в региональном регистре записан 41 пациент, на которых создается заявка на препараты, из них 13 мужчин и 28 женщин, средний возраст – 43 года. В краевом центре проживает 11 человек, остальные – в районах. Идиопатической формой ЛАГ больны 14 пациентов. Монотерапию получает 15 человек, двойную – 21, тройную – 5. Специалист отметила беспрецедентный рост закупок препаратов ЛАГ-специфической терапии в 2023 году: рост по сравнению с предыдущим годом достиг 55 процентов и составил 44,9 миллиона рублей против 29,1 миллиона.
«Самое главное — это выявление ЛАГ. Для этого ведется обучение не только кардиологов, но и терапевтов, пульмонологов, врачей общей практики, ординаторов в рамках циклов профессиональной переподготовки и НМО, не менее 6 циклов в год. Одну из ведущих ролей играет региональный центр хронической сердечной недостаточности (ХСН), который был организован на базе «Алтайского краевого кардиологического диспансера». В поликлинике диспансера также обучено несколько врачей. Большая благодарность тем, кто организует для нас обучающие циклы в федеральных центрах», — подчеркнула Анна Ефремушкина. Основная работа с пациентами ложится на региональный центр ХСН: это и выявление больных, и их обследование, и внесение в регистр, и обеспечение ЛАГ-специфической терапией, и участие в исследованиях и т.д. «Из 26 критериев качества оказания медицинской помощи, перечисленных в клинических рекомендациях, у нас нет 4. Но все выявленные больные обеспечены в соответствии c рекомендациями НМИЦ, наш Минздрав нам в этом не отказывает. В числе барьеров — отсутствие приказа по маршрутизации», — сообщила специалист.
Врач-кардиолог, заведующая кардиологическим отделением №2 Алтайского Краевого кардиологического диспансера Надежда Веселовская высказала свои предложения по перспективам совершенствования оказания медицинской помощи пациентам с ЛАГ в регионе. Прежде всего, она отметила общность проблем регионов. «Первый блок – это оптимизация выявления пациентов, которые не охвачены нашей помощью и выявляются на очень поздних стадиях, когда даже подключение специфической терапии не позволяет улучшить прогноз. Второй блок касается диагностики возможностей нашей базы по классификации легочной гипертензии и ведения пациентов. И третий блок, самый важный, это лекарственное обеспечение», — поделилась Надежда Веселовская.
Среди конкретных мер специалист назвала повышение осведомленности врачей первичного звена, включение в протоколы ведения пациентов молодого возраста с жалобами на одышку, слабость, головокружения и синкопальные состояния обязательной ЭХОКГ. А также проведение в регионе ежегодных тематических конференций с участием профильных специалистов и документальное закрепление маршрутизации больных с ЛАГ в Алтайском крае.
«Важно продолжить регулярное обучение врачей-кардиологов, поскольку это непростая патология даже для опытных специалистов. Нужно делегировать региональному центру ЛАГ возможности продления назначенной терапии и ее коррекции при отсутствии достижения низкого риска. У Алтайского края есть все возможности, чтобы не загружать федеральные центры. Также нужны старт и титрация ЛАГ-специфической терапии в стационаре, так как часто случаются осложнения. И со временем – формирование на базе центра ХСН в Алтайском крае отдельного кабинета ЛАГ с выделением отдельной ставки врача-кардиолога», — сообщила врач. Она также привела данные по общему числу пациентов с ЛАГ в регионе: это 51 человек. Из них трое, к сожалению, скончались в этом году. На ЛАГ-специфической терапии находится 41 пациент, как уже сообщала Анна Ефремушкина. Еще четыре человека находятся на этапе согласования лечения с федеральными центрами и три пациента находятся в отделении в ожидании КПОС.
Главный областной специалист кардиолог Кузбасса, начальник организационно-методического отдела ГБУЗ «Кузбасский клинический кардиологический диспансер имени академика Л.С. Барбараша» (КОККД) Алексей Алексеенко поделился тем, как организована медицинская помощь пациентам с ЛАГ в регионе. В регистре Кемеровской области сейчас находится 130 человек с ЛАГ, из них большая часть пациентов – с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (48 человек), ЛАГ на фоне врожденных пороков сердца (43 человека) и идиопатическая ЛАГ (28 человек). Деятельность центра по легочной гипертензии, по словам специалиста, регламентирована не на уровне министерства, а совместным внутренним приказом КОККД и ФГБУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний» (НИИ КПССЗ). Работа ведется с 2010 года. Маршрутизация организована следующим образом. Пациент обращается в любую медицинскую организацию Кузбасса, затем кардиологи или терапевты направляют его в консультативно-диагностическое отделение НИИ КПССЗ. Затем пациент направляется либо в клинику НИИ КПССЗ для дообследования, либо сразу вносится в регистр, а необходимая информация направляется в минздрав для получения квоты на препарат. Динамика выявляемости заболевания растет: если в 2019 году было зарегистрировано 21 пациент с ЛАГ и 24 пациента с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, то в 2023 году их стало уже 82 и 48 соответственно. «Доступность обследований у нас, конечно, выросла, — поделился врач, — Но при ухудшении пациент поступает в стационар с декомпенсацией при хронической сердечной недостаточности, поскольку нет отдельной КСГ. Хотелось бы акцентировать необходимость выделения соответствующей КСГ с определенным тарифом». Из положительных моментов Алексей Алексеенко выделил уменьшение сроков ожидания пациентом назначенных препаратов: если в 2016 году среднее время достигало 8,5 месяца, то в 2023 сократилось до 2,5 месяца.
Ведущий ЛАГ-специалист, врач-кардиолог ФГБНУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний» Татьяна Зверева рассказала о возможных инструментах по совершенствованию помощи пациентам с ЛАГ в Кемеровской области. «Таких пациентов мало, не все понимают, как себя с ними вести. И как любая эксклюзивная ситуация, эта требует большего усилия, чем обычная. Сегодня много говорили о важности образовательного компонента, не могу не поддержать инициативы коллег. Первичное звено должно быть насторожено в вопросе легочной гипертензии. А вот для врачей кардиологов и специалистов УЗИ-диагностики должна быть уже высокая компетентность в данной нозологии, чтобы они могли решать, какого пациента стоит направлять в центр легочной гипертензии», — поделилась она. Также Татьяна Зверева отметила важность доступности экспертной помощи и возможности лечащего врача в регионе назначать ЛАГ-специфическую терапию пациенту. «Пациентам с ассоциированной ЛАГ зачастую нужно получить инвалидность для лекарственного обеспечения, а это сложно, потому что экспертные комиссии считают их практически здоровыми. Доказать ограничение самообслуживания и присвоить соответствующую группу инвалидности очень сложно, пока фракция выброса сохранена. Решение проблемы нужно обдумать, — подчеркнула врач, — Есть сложности с назначением ингаляционных препаратов. Небулайзеры, которые требуются для дозирования, особенные. Стоимость этой аппаратуры менялась неоднократно. А пациенты, которым назначаются ингаляционные препараты, это очень тяжелая категория пациентов. И заниматься поиском небулайзеров сложно. Также нужно решить проблему, когда препарат не подходит пациенту по побочным эффектам или другим причинам. И было бы здорово иметь возможность вернуть этот препарат в какое-то депо хранения. Это упростило бы ситуацию со срочным лекарственным обеспечением».
Кроме того, специалист обратила внимание участников межрегионального проектного офиса на отсутствие программ реабилитации для пациентов с ЛАГ.
Главный внештатный специалист кардиолог Красноярского края, заведующий кардиологическим отделением №3 ККБ Сергей Устюгов дополнил предложения коллег по совершенствованию медицинской помощи таким пациентам. «Несмотря на особенности каждого региона мы видим, что существуют общие для всех проблемы. Это отсутствие региональной нормативной базы, сложности в лекарственном обеспечении, вопросы низкой компетенции учреждений здравоохранения первого и второго уровней. В Красноярском крае ведется регистр пациентов с легочной гипертензией, с иЛАГ у нас сейчас 18 пациентов. Трое получают монотерапию, остальные – комбинированную. Также нужно развивать центр компетенций. В каждом регионе – вряд ли, но памятуя наши сибирские расстояния и сложности с транспортировкой пациентов, в таких огромных регионах как Красноярский край, подобный центр должен быть. Компетенция специалистов краевого кардиоцентра для этого достаточна. Мы работаем с такими пациентами, но, к сожалению, маршрутизация не закреплена де-юре. Важно, что инициатива изменений должна исходить из регионов, мы должны говорить специалистам на федеральный уровень, что именно нам нужно», — подчеркнул специалист.
Ситуация с медицинской помощью пациентам с ЛАГ различается от региона к региону, многое зависит от специфики территории. Приоритетным решением является создание региональных ЛАГ-центров, которые несут в себе функцию связующего элемента между первичным звеном и узкими специалистами субъекта, с одной стороны, и федеральными экспертными учреждениями, с другой. Кроме того, необходима координация региональных главных внештатных специалистов различного профиля для выработки единого подхода к маршрутизации и лекарственному обеспечению пациентов с ЛАГ. При этом расширение региональных льготных перечней и групп населения поможет ускорить доступ пациента к жизнеспасающей терапии и сократить время ожидания обеспечения. Важным системным решением повышения доступности лекарственной помощи пациентам может стать перевод финансирования на федеральный уровень. Все предложения участников совещания будут отражены в итоговой резолюции. Документ направят для дальнейшей работы в органы законодательной и исполнительной власти, как регионального, так и федерального уровней.