19 декабря состоялась установочная сессия межрегионального проектного офиса «Повышение доступности оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения для пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) в ПФО. Текущая повестка и перспективы развития». Как показывает практика, многие регионы испытывают похожие трудности в обозначенной сфере, а потому решения могут быть общими. Некоторые субъекты демонстрируют положительную практику, которая может стать примером для других, и Приволжский округ здесь весьма показателен. Общие предложения и наработки лягут в основу дорожной карты, работа по которой будет организована как на федеральном уровне, так и на местах.
Заместитель министра здравоохранения Республики Марий Эл Юлиана Зейтулаева подчеркнула, что залог успеха – в объединении усилий всего профессионального сообщества: «ЛАГ является ярким примером жизнеугрожающего орфанного заболевания, которое требует своевременной диагностики, регулярной терапии и эффективной работы междисциплинарной команды специалистов. Важно отметить, что ЛАГ включен в перечень глобального рейтинга смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. Прежде всего это связано с тем, что заболевание выявляется на поздних стадиях, затрагивает все возрастные группы населения и характеризуется крайне высоким уровнем инвалидизации. В свою очередь, это приводит к существенному сокращению продолжительности жизни и преждевременной смерти пациентов.
Только совместными усилиями экспертного сообщества и органов власти можно сохранить и улучшить качество жизни пациентов с таким смертельным заболеванием, как ЛАГ».
Открывая рабочую часть совещания, ведущий ЛАГ-специалист, старший научный сотрудник НИЛ кардиомиопатии ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России Наталья Гончарова напомнила, что редким заболеванием официально признана идиопатическая ЛАГ, а вот ассоциированные формы к короткому орфанному перечню не относятся. «Однако тактика ведения пациентов аналогична таковой при ведении идиопатической ЛАГ, этим пациентам тоже следует назначать ЛАГ-специфическую терапию», — сообщила врач.
Одна из главных болевых точек — это поздняя диагностика, отчасти это связано с особенностями самого заболевания, поскольку на его ранней стадии симптоматика крайне неспецифична. Однако существует проблема низкой осведомленности о проблеме ЛАГ среди специалистов, что обуславливает низкий референс в федеральные центры. «Кроме того, на местах в регионах зачастую отсутствует информация о маршрутизации пациентов с ЛАГ. Еще одна сложность – необходимость для верификации ЛАГ выполнения инвазивной процедуры, катетеризации правых отделов сердца (КПОС) в референтном центре», — пояснила специалист. Все это приводит к тому, что на момент обращения в федеральные центры пациенты зачастую находятся на 3-4 функциональном классе ЛАГ.
Также врач отметила, что с появлением ЛАГ-специфической терапии продолжительность жизни пациентов значительно выросла: «Если в 80-е годы выживаемость пациентов с ЛАГ приравнивалась к таковой как при раке легких или раке прямой кишки и составляла где-то 39 процентов за 5 лет, то в современных регистрах выживаемость выросла почти в два раза и составляет 71 процент на 5 лет». Сейчас в арсенале врачей есть шесть таблетированных ЛАГ-препаратов и один ингаляционный. «Инициация ЛАГ-специфической терапии на более ранних стадиях заболевания ассоциирована с лучшим прогнозом и выживаемостью по сравнению с началом терапии у пациентов, тяжесть ЛАГ которых соответствует 3-4 функциональному классу», — подчеркнула специалист. Ситуацию с госпитализацией и объемом требуемых обследований у пациентов с легочной гипертензией ухудшает отсутствие выделенного тарифа КСГ: текущий подразумевает широкую группу редких заболеваний и не содержит ЛАГ-препараты.
Когда пациент выписывается из федерального центра, то и он, и врачи сталкиваются с административными проблемами, предупредила Наталья Гончарова. Это и нехватка информации о ЛАГ-специалистах, и отсутствие региональных регистров ЛАГ, и большая длительность и неопределенность в организации обеспечения ЛАГ-специфической терапией. Специалисты в регионах зачастую не знают о возможности обеспечения пациентов с идиопатической ЛАГ в рамках федерального законодательства об орфанных заболеваниях и отсутствии необходимости в получении группы инвалидности для получения ЛАГ-препарата у данной категории пациентов. А вот у пациентов с ассоциированной ЛАГ, не имеющих группы инвалидности на момент верификации диагноза, отсутствует возможность в обеспечении ЛАГ-терапией за счет бюджета, что приводит к повторному рецидиву декомпенсации, увеличению риска неблагоприятного исхода. Особенно остро данная проблема стоит для пациенток с впервые выявленной ЛАГ во время беременности, родоразрешенных и находящихся в периоде 42 дней риска материнской летальности. «Еще одной проблемой обеспечения пациентов является обрыв ЛАГ-специфической терапии, отсутствие «титровочных наборов» и обрывы титрации. Существуют и специфические проблемы лекарственной терапии ЛАГ. Это некорректный расчет потребностей в некоторых комбинациях ЛАГ-терапии: перевод в единицы измерения и закупка одной дозировки. Соответственно, мы не можем эскалировать терапию, как положено. И конечно мы сейчас все больше сталкиваемся с качеством генерических препаратов, что влечет за собой появление побочных эффектов или отсутствие эффекта от терапии», — подчеркнула Наталья Гончарова.
Продолжая тему федерализации лекарственного обеспечения, главный специалист отдела методологического обеспечения проведения комплексной оценки Центра экспертизы и контроля качества медицинской помощи Минздрава России Вероника Рягина затронула вопрос финансирования терапии для пациентов с идиопатической формой ЛАГ. Напомним, сейчас это происходит за счет средств регионов. Заболевание характеризуется высокими показателями инвалидизации и снижением продолжительности жизни, а также высоким экономическим бременем: на 918 зарегистрированных в России пациентов на лекарственное обеспечение требуется 2,37 миллиарда рублей. Не все регионы справляются с такой финансовой нагрузкой. «В последние годы финансирование ряда тяжелых жизнеугрожающих заболеваний было переведено с регионального на федеральный уровень. Однако на текущий момент отсутствует регламентированный для принятия решений инструмент, позволяющий определить заболевания с наибольшим социально-экономическим бременем для регионов с возможностью финансирования на федеральном уровне. Одним из таких инструментов может служить многокритериальный анализ (МКА)», — сообщила Вероника Рягина. Этот метод позволяет с учетом важности и «веса» ряда критериев принять решение. Сам по себе МКА не является готовым решением и может использоваться в качестве рекомендации. «В настоящее время с помощью МКА мы оцениваем тяжелые жизнеугрожающие заболевания, среди которых идиопатическая ЛАГ, с целью их приоритизации для рассмотрения возможности переноса их финансирования на федеральный уровень», — отметила Вероника Рягина.
Главный внештатный специалист кардиолог Министерства здравоохранения Нижегородской области, ведущий ЛАГ-специалист Нижегородской области Елена Тимощенко поделилась опытом региона в организации оказания медицинской помощи таким пациентам. «В Нижегородской области был создан Центр управления сердечно-сосудистыми рисками. Это большая аналитическая команда, которая смотрит и контролирует, что происходит в регионе во всех лечебных учреждениях. Учитывая весь существующий поток пациентов, мы пошли от обратного. Посмотрели весь лекарственный мониторинг: что принимают люди, куда приходят, как часто и какая им оказывается помощь. Тем самым удалось создать и оцифровать регистр пациентов с ЛАГ в Нижегородской области. В его основу легло лекарственное обеспечение», — пояснила специалист. В регистре сейчас 86 человек. И по нему специалисты регионального минздрава сейчас смотрят и оценивают правильность внедрения клинических рекомендаций, приема пациентами лекарственных препаратов и организовывают телемедицинские консультации, чтобы все пациенты были своевременно охвачены квалифицированной помощью.
Также в регионе планируют организовать информационное сопровождение перехода пациентов из детской категории во взрослую, поскольку зачастую диагноз ЛАГ ставится в возрасте до 18 лет. Главная задача — не допустить, чтобы нуждающиеся в терапии люди хотя бы день находились без лекарственного обеспечения. «В Нижегородской области мы внедрили так называемую «бесшовную» выдачу лекарственных препаратов для пациентов с рядом сердечно-сосудистых заболеваний. Мы ввели обязательное поле — заполнение эхокардиографического обследования. Это главная наводка: специалисты видят, какая фракция выброса у пациента, какое легочное давление. В этом году мы пошли не по пути увеличения количества лекарственных препаратов, а по пути увеличения групп пациентов. И видя протокол ЭХОКГ нам будет проще обеспечить новые группы, не имеющие других льгот», — пояснила специалист. Проект по «бесшовному» лекарственному обеспечению уже помог снизить постковидную сердечно-сосудистую смертность в регионе. «Что важно в Центре управления сердечно-сосудистыми рисками — это динамический дистанционный мониторинг, который является ключом к приверженности каждого пациента лечению. Я почему упоминаю пандемию, сейчас в осенне-зимний период, когда вирусная нагрузка очень велика, нашим уязвимым пациентам не нужно бежать за каждой бумажкой к врачу», — подчеркнула Елена Тимощенко.
Для выявления и динамического наблюдения пациентов с ЛАГ специальным приказом регионального Минздрава от августа 2023 года на базе областного кардиодиспансера создан соответствующий кабинет. «Чтобы все пациенты с каким-либо подозрением могли быть направлены сюда на консультацию. И мы всем сложившимся диагностическим циклом выясним, что это, ЛАГ или нет. Будем вести пациента, маршрутизировать, объяснять, что и как нужно делать, как контролировать, — пояснила специалист, — Очень бы хотелось, чтобы определенные препараты для лечения пациентов с ЛАГ вошли в соответствующую КСГ, это бы нам очень помогло».
Основные проблемы лекарственного обеспечения пациентов с ЛАГ обозначил юрист, эксперт по правам пациентов с редкими (орфанными) заболеваниями Алексей Федоров. Он напомнил, что вся необходимая база для оказания помощи таким пациентам есть: это, в том числе, действующие клинические рекомендации, порядок и стандарты оказания медицинской помощи, положения Федерального закона №323-ФЗ и нормативно-правовые акты субъектов РФ. Юрист подчеркнул, что согласно «Порядку оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями» региональный сегмент для пациентов с ЛАГ является приоритетным, а в федеральные медицинские организации они могут быть направлены лишь в некоторых случаях. «На практике мы видим избыточно активную маршрутизацию пациентов в федеральные медицинские организации просто чтобы перестраховаться. В этой ситуации пациент намного позже получает доступ к лекарственной терапии и окончательный диагноз», — поделился юрист. Задача субъекта РФ, в частности, создать на функциональной основе специализированный центр или кабинет ЛАГ, закрепить ответственного специалиста, организовать регистр, указать вовлеченные медицинские организации, указать порядок назначения и отпуска ЛАГ-специфической терапии. Документально закрепленная маршрутизация способствует оказанию более эффективной медицинской помощи пациентам с ЛАГ. «Это является базисом для решения вопроса о назначении лекарственной терапии», — подчеркнул специалист.
Алексей Федоров напомнил, что взрослые пациенты с установленной идиопатической ЛАГ получают лекарства за счет регионального бюджета. В случае с ассоциированными формами ЛАГ для обеспечения из регионального бюджета взрослым требуется 1 или 2 нерабочая группа инвалидности. В остальных случаях источником выступает федеральный бюджет: нужна любая группа инвалидности для федеральных льготников. Для детей до 19 лет — это фонд «Круг добра» (как будут обеспечиваться эти пациенты после 19 лет, пока непонятно). Таким образом, основным источником выступает региональная льгота. Некоторые субъекты РФ уже расширили доступ пациентов к терапии, убрав привязку к инвалидности: в их числе — Камчатский край и Иркутская область. Но эту проблему нужно решать системно.
Кроме того, отсутствие единого регистра по всем формам ЛАГ означает отсутствие учета ассоциированных форм и препятствует дальнейшей федерализации лекарственного обеспечения, заключил юрист.
В дискуссионной части мероприятия главный внештатный специалист кардиолог Республики Марий Эл, ведущий ЛАГ специалист Республики Марий Эл Светлана Канышева поделилась опытом диагностики и сложившейся практикой ведения таких пациентов. В республике нет единого кардиодиспансера, поэтому все пациенты, где бы ни была заподозрена ЛАГ, направляются в консультативную поликлинику республиканской клинической больницы. Затем, используя алгоритм неинвазивной диагностики, часть обследований проводится амбулаторно. При выявлении этой патологии пациенты чаще всего госпитализируются в отделение стационара для подбора и коррекции терапии исходного заболевания. Все пациенты с подозрением на ЛАГ проходят телемедицинские консультации. «По этому диагностическому алгоритму мы работаем с 2015 года. Практически все исследования реализуются амбулаторно, учитывая низкую оплату в стационаре по КСГ. А в стационаре мы уже осуществляем коррекцию терапии. Работаем с федеральными центрами, чаще всего — с ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева». Сюда направляются пациенты, которым требуется хирургическое вмешательство», — пояснила экперт.
В регистре региона сейчас находится 25 пациентов с ЛАГ, для сравнения, в 2018 году их было 16. Преимущественно это женщины, мужчин всего 7. Четверо пациентов имеют диагноз идиопатическая ЛАГ, из них один — это ребенок. Взрослые пациенты получают комбинированную терапию. 7 пациентам диагностирована ЛАГ на фоне пороков сердца. 10 пациентов больны ХТЭЛГ, 9 из них получают монотерапию, 1 — комбинированную.
В числе предложений по совершенствованию лекарственного обеспечения, высказанных Светланой Канышева, на первом месте стоит включение ЛАГ в федеральную программу обеспечения граждан по высокозатратным нозологиям.
Главный внештатный специалист кардиолог Чувашской Республики Наталья Светлова также рассказала о том, как организована помощь пациентам с ЛАГ на уровне региона. «Проблемы у многих регионов общие, а решение вопросов, мне кажется, нужно организовывать на федеральном уровне», — поделилась она.
С 2020 года в Чувашии функционирует Центр управления рисками, который находится в республиканском кардиологическом диспансере. На его базе имеется кабинет ЛАГ с ответственным кардиологом, который прошел обучение. Есть региональный регистр с автоматическим подгружением данных по пациентам. Сейчас в нем состоит 44 человека, из них 27 получают ЛАГ-специфическую терапию, все препараты были назначены в федеральных центрах. «Как и в других регионах, у нас бывают перебои в обеспечении препаратами, но на сегодняшний день идет сверка регистра пациентов, получающих ЛАГ-специфическую терапию. И потребность на 2024 год будет рассчитана уже целенаправленно», — сообщила специалист.
Наталья Светлова также акцентировала значимость профессиональной подготовки: «Для наших врачей очень важны образовательные мероприятия в первичном звене, у нас ежемесячно проводится общество кардиологов в республике, куда мы приглашаем всех врачей, проводим образовательные семинары».
Резюмируя итоги работы межрегионального проектного офиса в трех федеральных округах – Центральном, Сибирском и Приволжском – можно выделить общие для большинства регионов болевые точки и назвать пути решения, предложенные специалистами.
Это образовательные программы для врачей, не только первичного звена, но и специалистов, поскольку ранняя постановка правильного диагноза – это ключ к эффективной терапии. Важнейшим шагом, который необходимо предпринять на уровне каждого субъекта, является создание регистров пациентов с ЛАГ. Это позволит грамотно и эффективно планировать закупки препаратов, вести динамическое наблюдение за пациентами, при необходимости – эскалировать терапию. Создание специализированного ЛАГ-кабинета – это еще один необходимый пункт, который позволит координировать работу врачей первичного звена, специализированных учреждений и федеральных центров. На федеральном уровне стоит прописать единый комплексный подход к маршрутизации пациентов, учитывающий специфику регионов. Что касается проблем лекарственного обеспечения, то по мнению многих специалистов, системным решением может стать включение ЛАГ в программы федерального финансирования.
Эти и другие предложения экспертов будут отражены в итоговой резолюции по результатам совещаний межрегионального проектного офиса. После согласования документ будет передан для дальнейшей работы в органы законодательной и исполнительной власти региональных и федерального уровней.